A que se debe la inflamacion del páncreas
La teoría etiológica clásica de la inflamacion del pancreas sugiere que después de una alteración inicial, como una desestructuración u obstrucción de los conductos, las hidrolasas lisosómicas del interior de la célula acinar activan las proenzimas pancreáticas. Entonces aparece la pancreastasis (concepto similar a la colestasis) con síntesis continua de enzimas.
El páncreas sano está protegido por:
1) Proteasas pancreáticas que son sintetizadas como proenzimas inactivas;
2) Enzimas digestivas que son segregadas dentro de los gránulos secretores a un pH de 6,2 y con una concentración baja en calcio, lo que minimiza la actividad de la tripsina;
3) La presencia de inhibidores de la proteasa en el páncreas, tanto en el citoplasma como en los gránulos de cimógeno, y
4) Enzimas que son segregadas directamente al interior de los conductos.
El edema intersticial aparece rápidamente en el estudio anatomopatológico. A medida que avanza la inflamacion del pancreas, se desarrolla una necrosis localizada y confluente, ruptura de los vasos sanguíneos con hemorragia y una respuesta inflamatoria dentro del peritoneo.
Síntomas de la pancreatitis:
El paciente con inflamación del páncreas aguda tiene dolor abdominal intenso, vómitos persistentes y fiebre. El dolor es epigástrico o situado en cualquier cuadrante superior y continuo, lo que da lugar a que el niño adopte frecuentemente una postura antiálgica con flexión de las caderas y rodillas, sentado en posición erecta o tumbado sobre uno de los lados. Se encuentra muy mal y está irritable; presenta un aspecto crítico. El abdomen puede estar distendido y sensible a la palpación, en la que, a veces, se detecta una masa. En las primeras 24-48 horas aumenta la intensidad del dolor, los vómitos también empeoran y puede ser necesario ingresar al niño deshidratado para instaurar fluidoterapia y corrección electrolítica. El pronóstico en cuanto a la recuperación completa es excelente en los casos agudos y no complicados.
La pancreatitis aguda grave es rara en los niños. Es una enfermedad que puede ser mortal y que conduce a un estado crítico, con náuseas graves, vómitos y dolor abdominal que pueden acompañarse de shock, fiebre alta, ictericia, ascitis, hipocalcemia y derrame pleural. A veces se observa una coloración azulada periumbilical (signo de Cullen) o en los flancos (signo de Grey Turner).
El páncreas se necrosa y puede transformarse en una masa hemorrágica inflamatoria.
La tasa de mortalidad, de ≈ el 25% se asocia con el síndrome de respuesta de inflamacion del pancreas sistémica con disfunción multiorgánica (DMO): shock, insuficiencia renal, síndrome de dificultad respiratoria aguda, coagulación intravascular diseminada, hemorragia digestiva masiva e infección sistémica o intraabdominal.
Como se que tengo pancreatitis o inflamacion del pancreas
El diagnóstico de pancreatitis aguda suele consistir en la determinación de la actividad sérica de la amilasa y de la lipasa. Durante los primeros 4 días se observa una elevación característica de los niveles séricos de amilasa. Existen una serie de procesos que también pueden causar hiperamilasemia sin pancreatitis.
El aumento de la amilasa puede llevar a error al médico al efectuar el diagnóstico de inflamacion del pancreas en un niño con dolor abdominal, pero el laboratorio puede separar las isoenzimas de amilasa en las fracciones pancreática y salival
El 10-15% de los pacientes presentan unos niveles séricos iniciales de amilasa normales. Siempre que se sospeche una pancreatitis y los niveles de amilasa sean normales, debe medirse la lipasa sérica porque es más específica que la amilasa para las lesiones inflamatorias del páncreas.
La lipasa sérica se eleva en 4-8 h, alcanza un máximo a las 24-48 h y permanece elevada 8-14 días más que la amilasa sérica, pero la primera también puede aumentar en enfermedades no pancreáticas.
En la inflamacion del pancreas aguda también pueden producirse otras alteraciones de laboratorio, como la hemoconcentración, la coagulopatía, la leucocitosis, la hiperglucemia, la glucosuria, la hipocalcemia, el aumento de la ã-glutamil-transpeptidasa y la hiperbilirrubinemia. La ecografía y, más específicamente la TC, tienen papeles importantes en el diagnóstico y seguimiento de los niños con inflamacion del pancreas. Es posible encontrar un aumento del tamaño del páncreas, un páncreas hipoecoico, edematoso, que deja pasar los ultrasonidos, masas pancreáticas, acumulaciones líquidas y abscesos; al menos el 20% de los niños con pancreatitis aguda muestra una prueba de imagen normal al principio. En adultos, los hallazgos por TC son la base de un sistema pronóstico ampliamente aceptado.
Tratamiento:
Con el tratamiento médico se pretende aliviar el dolor y restaurar la homeostasis metabólica. Se debe administrar la analgesia en dosis adecuadas. Hay que restablecer y mantener el balance hídrico, electrolítico y mineral. En los enfermos con vómitos resulta útil la aspiración nasogástrica. Mientras el paciente vomite, debe ser mantenido en dieta absoluta. La alimentación puede reanudarse en cuanto hayan cedido los vómitos, disminuyan los valores de la amilasa sérica y desaparezcan los síntomas clínicos. El tratamiento de la pancreatitis aguda grave puede implicar la administración de antibióticos, supresión del ácido gástrico y lavado peritoneal para reducir el riesgo de infección secundaria.
En la inflamacion del pancreas causada por anomalías anatómicas como estenosis o cálculos se puede utilizar con éxito el tratamiento endoscópico. La alimentación enteral es superior a la nutrición parenteral.
La alimentación enteral por boca, sonda nasogástrica o sonda nasoyeyunal (en los casos graves o en los que no toleran las alimentaciones orales o nasogástricas) a los 2-3 días del comienzo, reduce la necesidad de la cirugía y el riesgo de complicaciones infecciosas, así como la duración de la hospitalización el tratamiento quirúrgico en la pancreatitis aguda, pero éste puede consistir en el drenaje del material necrótico o de los abscesos.
Pronostico:
Los niños con inflamacion del pancreas aguda no complicada presentan un buen pronóstico y se recuperan en 4-5 días. Cuando la pancreatitis se asocia con traumatismo o enfermedad sistémica, el pronóstico suele depender del cuadro médico asociado. Recientemente se ha propuesto un sistema pronóstico pediátrico basado en los criterios clínicos al ingreso y a las 48 horas, pero aún no ha sido validado por otros autores.
Pancreatitis crónica:
La pancreatitis crónica recidivante de los niños suele ser de origen hereditario o se debe a anomalías congénitas de los conductos pancreáticos o biliares. Lo más frecuente es que la pancreatitis hereditaria (PH) se transmita como un rasgo autosómico dominante con penetrancia incompleta y una expresividad variable. Los síntomas suelen aparecer en el primer decenio, aunque leves al principio.
El niño se recupera de cada ataque a los 4-7 días, pero los episodios van empeorando. Clínicamente, la PH puede diagnosticarse por la presencia del trastorno en generaciones sucesivas de una misma familia. Hasta que no aparecen las calcificaciones, los seudoquistes o la insuficiencia pancreática exocrina y endocrina, en la exploración que se realiza en los intervalos asintomáticos, no se identifica ninguna alteración.
La inflamacion del pancreas crónica es un factor de riesgo para el futuro desarrollo de cáncer pancreático. Entre los tratamientos endoscópicos se incluyen la esfinterotomía, la extracción de los cálculos y la inserción de endoprótesis pancreáticas o biliares. Todos ellos permiten corregir con éxito trastornos que antes requerían una intervención quirúrgica.
Tumores pancreáticos:
Los tumores pancreáticos pueden tener un origen endocrino o no endocrino. Los de origen endocrino comprenden los insulinomas y los gastrinomas. Estos y otros tumores funcionantes aparecen en la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1) que se hereda de forma autosómica dominante.
Se ha de sospechar la existencia de un tumor pancreático si se detecta una hipoglucemia acompañada de unos niveles de insulina mayores de los esperados o úlceras gástricas refractarias (síndrome de Zollinger-Ellison).
La mayoría de los gastrinomas se localiza fuera del páncreas. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. Si no se encuentra el tumor primario o ha metastatizado, puede no ser posible la curación. En ese caso estará indicado el tratamiento con un inhibidor de la bomba de protones para suprimir la secreción ácida gástrica.
Los pancreatoblastomas, adenocarcinomas de páncreas, cistoadenomas y rabdomiosarcomas son infrecuentes. Los pancreatoblastomas son característicos de los niños y son tumores embrionarios que segregan á-fetoproteína y pueden contener elementos tanto endocrinos como exocrinos.
Su comportamiento clínico es maligno, aunque no se ha caracterizado del todo debido a su rareza. Hay que valorar el uso de quimioterapia prequirúrgica en aquellos tumores que no se pueden resecar en un principio. La resección puede ser curativa; se ha administrado quimioterapia adyuvante, aunque no se ha determinado su efectividad
El carcinoma del páncreas exocrino es un problema importante en los adultos, y supone el 2% de los diagnósticos de cáncer y el 5% de las muertes atribuibles al mismo. Es muy raro en la infancia.
Se desconoce una etiología específica. Existen diversos síndromes genéticos como la pancreatitis hereditaria y MEN-1 que pueden aumentar la incidencia del cáncer de páncreas en la edad adulta.
El tumor de Frantz es un tumor quístico papilar que predomina en niñas y mujeres jóvenes. Los síntomas de presentación típicos son dolor o masa abdominal e ictericia. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica total.
Los insulinomas y la hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia (nesidioblastosis) originan una hipoglucemia sintomática.
Cuando fracasa el tratamiento médico, la pancreatectomía masiva, su subtotal o total, es el tratamiento de elección. Estos niños pueden desarrollar una insuficiencia pancreática y diabetes como complicación del tratamiento
El pronóstico es bueno tras la resección completa de los tumores endocrinos, pero malo en el caso de los carcinomas aun cuando se realice una cirugía agresiva. Los niños que sobreviven a una pancreatectomía parcial o completa pueden presentar una reserva pancreática endocrina y exocrina disminuida.
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